三庚酸酯或可疗法1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的必要与腹泻复杂，由于许多疑虑几乎未有被发现，所以化疗较为困难。正故常情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1型依赖型缺失性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终致使脊髓内释放出来减低。

G1D故常体现为帕金森氏症心脏病与脊髓电图棘波。除此以外的是，在G1D活体数学模型中，G1D一第一部重要神经系统功能缺失，故常单独于血脊髓屏障之外的GLUT1依赖型持续性，而缩减脊髓组织内浓度可以减轻腹泻。笔记援引这些发现可能与人类文明G1D疾病之外，因此可以正试图发展遏制脊髓流入或提供有效替代残基的化疗作法。

目前为止主要用途G1D的帕金森氏症饮品疗法，仅能减轻2/3患儿的运动持续性或帕金森氏症心脏病，而且并非普遍性耐受。有研究者显示，与生酮饮品化疗方式则同样的，如三庚酸醇等营养物质可能会通过回补中间体，说明TCA（三烷基循环）的中间有机体，从而起作用。

因此来自肯塔基大学西南医学中心的历史学者们，有利于积极开展非商业性、开放ID第一部的临床实验者，对三庚酸醇化疗作法进行评估。研究者结果在线刊发于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共计纳入14名未有不感兴趣生酮饮品化疗的1型依赖型缺失性疾病的学龄前与。干预技术手段为，在人脑日故常饮品中说明食品级三庚酸醇。

由于大多帕金森氏症心脏病不显著，患儿或家属的感觉不足以主要用途评估。因此，历史学者适用量化脊髓电图、神经系统心理学、血浆分析、脊髓环境温度的核磁共计振检查等技术手段。

研究者显示，1名人脑（7%）没有用到棘波；而其他人脑在应用三庚酸醇后，棘波降幅远超70%，基本上患儿神经系统心理体现以及脊髓环境温度缩减。11名患儿（78%），长期适用三庚酸脂后未有用到副作用。3名人脑（21%）体现为胃肠道腹泻，1（7%）名人脑化疗暂时中止。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经系统功能转化成有利影响。另外，研究者的观察高效率可以密切之外一个重要的框架，来评估代谢性脊髓病（中间代谢有机体持续性）的化疗作法。

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编辑： neuro207